Великая княгиня Елизавета Федоровна. И земная, и небесная

Это весьма редкое наследственное заболевание, выражающееся в нарушении свертываемости крови, которая изливается в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияния могут возникать при травмах, сильных порезах, хирургическом вмешательстве.

Откуда она берется? Точного объяснения причин возникновения гемофилии нет до сих пор. Издревле считалось, что наиболее вероятным виновником выступает кровосмешение, когда в брак вступают близкие родственники, к примеру, полюбившие друг друга брат и сестра. Не отсюда ли и понятие «кровь + любовь»? Во всяком случае, отсюда и исконный запрет на кровосмешения, обозначенный во множестве древнейших законодательств.

Во II веке от Рождества Христова был описан случай в еврейской среде, когда раввин дал разрешение не обрезать ребенка, старшие братья которого истекли кровью и умерли после обрезания. Гораздо позднее описан другой случай из XIX столетия, когда семья украинских евреев отказывалась воспользоваться разрешением не обрезать сыновей и потеряла десятерых младенцев.

Классическое описание гемофилии в 1803 году опубликовал американский врач Джон Отто, и благодаря ему в XIX веке стало широко известно наследственное происхождение недуга. Однако сам механизм передачи наследственных признаков до сих пор остается загадкой. После появления генетики стало известно лишь, что болезнь возникает благодаря изменению одного гена в хромосоме Х. В подавляющем большинстве случаев страдают от смертельного недуга только мальчики и мужчины, а девочки и женщины являются лишь курьерами – носителями и передатчиками болезни.

Европейские монархи всегда кичились близким родством друг с другом, стремились создать некий единый монархический дом Европы. Это же родство стало для них проклятием.

К середине XIX столетия гемофилия была изучена и описана, хотя не имела четких объяснений о своем происхождении. Ее могли диагностировать, но не умели лечить. В семье королевы Виктории гром грянул с появлением на свет младшего сына Леопольда, после чего гемофилию нередко стали называть «викторианской болезнью». Дальнейшие многолетние исследования, продолжающиеся по сию пору, приводят к выводу, что либо «испорченный» ген путем мутации появился у самой Виктории, либо королева появилась на свет путем некоего тайного кровосмешения. Ни то ни другое, пока не доказано. Вероятность мутации определяется учеными как один из 25 тысяч. Стало быть, кровосмешение в 25 тысяч раз вероятнее, особенно если учитывать распутные нравы в Англии до наступления викторианской эры.

Как бы то ни было, первой наиболее известной в истории носительницей гемофилии является королева Виктория. И в королевской семье знали об опасности передачи болезни через женщин мужчинам, но это являлось государственной тайной. Возможно, и отец Эллы не знал о страшной угрозе. А может, и Алиса не знала. Или оба знали, но думали, что их минует чаша сия. К тому же, у старшего сына Эрни никаких признаков страшной болезни не проявлялось. Но чаша скорби не миновала их.